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O angiossarcoma primário do coração é uma doença rara, de diagnóstico difícil e de prognóstico reservado, freqüentemente associado ao hemopericárdio recidivante. Relatamos um caso de uma mulher de 30 anos, portadora de angiossarcoma atrial direito, com ruptura espontânea para a cavidade pericárdica, diagnosticada à toracotomia exploradora de urgência, indicada por tamponamento cardíaco. Trata-se do 8º caso descrito na literatura. São discutidos detalhes clínicos e revisão bibliográfica.

Primary cardiac angiosarcoma is a rare disease of difficult diagnosis and poor prognosis frequently associated with recurring hemopericardium. We report the case of a 30-year-old female with a right atrial angiosarcoma and spontaneous rupture to the pericardial cavity, who was diagnosed during an emergency exploratory thoracotomy, whose indication was cardiac tamponade. This is the 8th case reported in the literature. Clinical findings are discussed and a literature review is provided.

Homem de 44 anos, com dor torácica crônica há um ano, apresentou dois episódios de acidentes vasculares encefálicos isquêmicos, desencadeados pela oclusão e trombose das artérias carótida e subclávia esquerdas, em aneurisma sifilítico gigante de arco aórtico roto. O paciente foi submetido à correção cirúrgica com sucesso via esternotomia mediana, utilizando-se proteção cerebral anterógrada e perfusão corporal distal contínuas. Aspectos referentes à técnica operatória utilizada e ampla revisão bibliográfica das diferentes formas de apresentação do comprometimento cardiovascular na sífilis terciária são discutidos.

A case of a 44 years old man with chronic chest pain since one year and two episodes of stroke, secondary to a giant ruptured syphilitic aortic arch aneurysm and left carotid and left subclavian arteries occlusion, is reported. The patient has been successfully operated through a median sternotomy and antegrade selective cerebral and distal corporeal continuous perfusion. Technical details of the total surgical correction performed and bibliographic review, concerning different aspects of tertiary syphilitic cardiovascular compromise are discussed.

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